“De levenskunst bij het hebben van een chronische ziekte is al je energie erop richten om goed te leven in een slechte situatie”

Behandelingen algemeen

De behandeling van MPN’s is gericht op het verlichten van symptomen en daarmee het verhogen van de kwaliteit van leven. Er zijn verschillende aangrijpingspunten in de behandeling.

Trombose: Er zijn middelen die trombose tegengaan, waardoor circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten voorkomen kunnen worden bij ET, PV en MF. Hieronder vallen acetylsalicylzuur (Aspirine ®) , carbasalaatcalcium (Ascal®) en clopidogrel (Plavix®). Bij PV wordt hier vaak een behandeling met aderlaten (flebotomie) aan toegevoegd, waarbij een hoeveelheid bloed wordt afgenomen om de stroperigheid van het bloed te verlagen.

Celwoekering: Als de woekering van cellen te groot is, of de symptomen van ET, PV of MF te ernstig worden, kan gekozen worden voor celgroeiremmende middelen. Deze middelen hebben allemaal tot resultaat dat de hoeveelheid bloedcellen wordt verminderd. De vaak voorgeschreven middelen voor de behandeling van MPN’s zijn anagrelide (Xagrid®) , interferon-α (Pegasys®, PegIntron®) , hydroxycarbamide (Hydrea®).

Versterking immuunsysteem: Er zijn ook geneesmiddelen die hun effect via het immuunsysteem uitoefenen en de aanmaak van cytokines remmen. Cytokines zijn stofjes die signalen doorgeven aan cellen en de celdeling beïnvloeden. Deze zogenoemde immuunmodulerende middelen worden vooral voorgeschreven voor de behandeling van MF. Voorbeelden hiervan zijn thalidomide (Softenon®, Thalomid®) , lenalidomide (Revlimid®) en pomalidomide (Pomalyst®).

JAK-2 remmers: JAK2-remmers vallen onder de nieuwste vorm van MPN medicijnen. Deze zijn nog volop in ontwikkeling. Op dit moment is ruxolitinib (Jakavi®) de enige geregistreerde JAK2-remmer in Nederland voor de behandeling van myelofibrose gerelateerde symptomen.

Vergrote milt: Bij ernstige klachten door een sterk vergrote milt, kan miltverwijdering (splenectomie) worden overwogen. Dit komt met name voor bij MF. Bij MF kan afhankelijk van het risicoprofiel, ook een stamceltransplantatie worden overwogen.

Meer weten over je medicatie of behandeling? Word donateur van de MPN Stichting. Je krijgt dan een informatiepakket en je ontvangt drie keer per jaar ons tijdschrift Pur Sang, boordevol MPN-specifieke informatie.

Bronnen:
Richtlijn Essentiele Trombocythemie 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Polycythemia Vera 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie

Medicamenteus

Acetylsalicylzuur (Aspirine®)

De meeste mensen kennen Aspirine® van het gebruik bij koorts of griep, maar Aspirine® kan voor meer doeleinden gebruikt worden. Aspirine® remt het klonteren van bloedplaatjes, waardoor de vorming van bloedpropjes, ofwel trombose, tegengegaan wordt. In een deel van de gevallen volstaat de behandeling met Aspirine®, eventueel gecombineerd met aderlaten, als behandeling van MPN’s. Het gaat altijd om een relatief lage dosis Aspirine® van 80mg bij de behandeling van MPN’s. Er zijn maar weinig bijwerkingen, waaronder een hoger risico op bloedingen en het sneller krijgen van blauwe plekken.

Bronnen:
Richtlijn Polycythemia Vera 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Essentiele Trombocythemie 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Van Genderen PJ, Br J Haematol ;99:832-6 (1997)
Michiels, J.J. et al. Platelets 17, 528-544 (2006)

Anagrelide (Xagrid®)

Anagrelide, of Xagrid®, is een celgroeiremmend medicijn. Het verlaagd het aantal bloedplaatjes (trombocyten) doordat het de aanmaak hiervan remt. De meest voorkomende bijwerkingen zijn hoofdpijn, diarree en hartkloppingen.

Bronnen:
Richtlijn Essentiele Trombocythemie 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Anagrelide Study Group. Am J Med;92:69-76 (1992)

Carbasalaatcalcium (Ascal®)

Ascal® werkt hetzelfde als Aspirine® en Plavix®. Het remt het klonteren van bloedplaatjes, waardoor de vorming van bloedpropjes, ofwel trombose, tegengegaan wordt. Een lage hoeveelheid van 100mg per dag is vaak voldoende. Ascal® is vriendelijker voor de maag dan Aspirine.

Hydroxycarbamide (Hydrea®)

Wat is Hydroxycarbamide?
Hydroxycarbamide word vaak gebruikt als behandeling bij MPN’s . Hydroxycarbamide is de werkzame stof, vroeger ook wel bekend onder de naam hydroxyureum. De merknaam is Hydrea®. Hydroxycarbamide valt onder de zogenoemde ‘celgroeiremmende middelen’, omdat het de aanmaak van bloedcellen verminderd. Behandeling kan daarom ook gezien worden als een zeer lichte vorm van chemotherapie. De dosis die wordt voorgeschreven is echter dermate laag, dat veel patiënten het goed verdragen en weinig bijwerkingen hebben.

Wanneer wordt Hydroxycarbamide gebruikt?
Hydroxycarbamide wordt voorgeschreven bij ET en PV patiënten indien behandeling met alleen acetylsalicylzuur (Aspirine®) of carbasalaatcalcium (Ascal®), en aderlaten bij PV, niet meer volstaat. Het risico op stolsels en bloedingen moet dan worden ingeperkt door ook het aantal bloedcellen te verlagen. Vaak wordt hydroxycarbamide gecombineerd met Aspirine® of Ascal®.
Bij myelofibrosis kan hydroxycarbamide worden gebruikt als er teveel witte bloedcellen of bloedplaatjes worden aangemaakt. Hydroxycarbamide remt dit, en kan ook de milt verkleinen.

Hoe werkt Hydroxycarbamide?
Hydroxycarbamide vermindert de productie van bloedcellen door de celdeling van stamcellen te vertragen. Stamcellen zijn cellen in het beenmerg die kunnen uitrijpen tot alle bloedcellen; rode, witte en bloedplaatjes. De exacte manier waarop hydroxycarbamide dit effect bewerkstelligd is echter nog niet helemaal bekend, maar algemeen wordt aangenomen dat het de aanmaak van DNA remt.

Hoe neem ik Hydroxycarbamide in, en wat kunnen de bijwerkingen zijn?
Over het algemeen is hydroxycarbamide een zeer goed werkend medicijn dat weinig bijwerkingen geeft. Daarom is het vaak één van de eerste keuzes in de behandeling van MPN bij (oudere) patiënten als celgroeiremmend middel. Hydroxycarbamide komt in capsulevorm en is makkelijk in te nemen.
Mogelijke bijwerkingen zijn huidproblemen, moeheid, maagklachten en een te laag aantal bloedcellen. Een langer termijn risico is het ontwikkelen van een bepaald type huidkanker. Dit gebeurt echter incidenteel, maar men moet de huid wel goed in de gaten houden. Het gaat dan vaak om een zogenaamd basaalcelcarcinoom. Indien dit voorkomt, moet er worden gestopt met hydroxycarbamide en wordt tevens regelmatig nauwkeurige controle geadviseerd door de dermatoloog op verdachte plekjes.

Bronnen:
Richtlijn Polycythemia Vera 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Essentiele Trombocythemie 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Fruchtman SM, Semin Hematol;34:17-23 (1997)
Friedrich S, Eur J Dermatol. Sep-Oct;14(5):343-6. (2004)
Kiladjian J.J., Journal of clinical oncology 29, 3907-3913 (2011).
Antonioli E, Am J Hematol. May;87(5):552-4 (2012)

Interferon-α (Pegasys®, Pegintron®)

Wat is Interferon- ɑ en hoe werkt het?
Interferon-α bevat interferon, dat lichaamseigen is. Normaal wordt Interferon geproduceerd door witte bloedcellen om virussen en bacteriën aan te vallen, en tegelijkertijd remt het dan de celdeling. Vanwege dit laatste kenmerk is Interferon ook effectief bij de behandeling van MPN. Interferon- ɑ is bekend onder de merknamen Pegasys® en PegIntron®. Er zijn verschillen tussen deze twee merken. Bij beide middelen is een zogenaamd polyethyleenglycol (PEG) molecuul is vastgemaakt aan het Interferon molecuul, waardoor het langer en gelijkmatiger in het bloed aanwezig blijft. Echter, bij Pegasys® is dit PEG-molecuul groter dan bij PegIntron®. Patiënten ervaren daarom met Pegasys® doorgaans minder bijwerkingen dan met PegIntron®.

Wanneer wordt Interferon-ɑ gebruikt?
Interferon-ɑ wordt voorgeschreven bij ET en PV patiënten indien behandeling met alleen acetylsalicylzuur (Aspirine®) of carbasalaatcalcium (Ascal®), en aderlaten bij PV, niet meer volstaat. Het risico op stolsels en bloedingen moet dan worden ingeperkt door ook het aantal bloedcellen te verlagen. Vaak wordt Interferon-ɑ gecombineerd met Aspirine® of Ascal®.
Bij Myelofibrose wordt Interferon-ɑ gebruikt als het aantal witte bloedcellen en/of bloedplaatjes te hoog is. Ook kan het jeuk verminderen, en miltvergroting tegengaan.

Hoe neem ik Interferon-ɑ in, en wat kunnen de bijwerkingen zijn?
Interferon-α wordt met een injectiespuit toegediend. Het kan helaas wel forse bijwerkingen hebben, zoals griep, koorts en vermoeidheid. Bijwerkingen worden na verloop van tijd vaak minder. Om de bijwerkingen zoveel mogelijk te voorkomen is het van belang om bij Pegasys® met een lage startdosis van 45mcg te beginnen. Indien dit niet voldoende blijkt om de bloedwaarden te verlagen, kan de dosis langzaam worden verhoogd zodat het lichaam kan wennen. Er zijn ook patiënten die geen bijwerkingen ervaren.

Bronnen:
Richtlijn Polycythemia Vera 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Essentiele Trombocythemie 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Finelli C., Am J Hematol 43:316-8 (1993)
Quintas-Cardama A., J Clin Oncol. ; 27(32): 5418-24 (2009)
Silver, R.T., Expert review of hematology 6, 49-58 (2013)
L, Dupriez B., Br J Haematol ; 162(2):783-91 (2013)

Pomalidomide (Pomalyst®)

Pomalidomide is net zoals lenalidomide en thalidomide een immuunmodulerend middel. Dat wil zeggen dat dit medicijn invloed uitoefent op het immuunsysteem. Het remt de aanmaak van cytokines, dat stofjes zijn die signalen doorgeven aan cellen en celdeling kunnen beïnvloeden. Hierdoor wordt de aanmaak van bloedcellen geremd. Pomalidomide kan voor behandeling van myelofibrose worden gebruikt. Het wordt vooral ingezet als er ook sprake is van anemie (bloedarmoede). De meest voorkomende bijwerkingen zijn slaapproblemen en obstipatie.

Ruxolitinib (Jakavi®)

Wat is Ruxolitinib?
Ruxolitinib is het eerste middel dat valt onder de zogenaamde ‘JAK2 remmers’, en is sinds 2013 verkrijgbaar. Ruxolitinib is de naam van de werkzame stof, en de merknaam is Jakavi®. Ruxolitinib is op dit moment de eerste geregistreerde JAK2 remmer op de Nederlandse markt. Maar er zijn meer dergelijke middelen in studie, zoals bijvoorbeeld pacritinib en momelotinib.

Wanneer wordt Ruxolitinib gebruikt?
Ruxolitinib kan worden gebruikt voor de behandeling van symptomen die gerelateerd zijn aan een vergrote milt bij Myelofibrose, en voor behandeling van Polycythaemia Vera (PV) patiënten die hydroxycarbamide slecht verdragen. Tevens is gebleken dat het ernstige jeuk kan verminderen. Er lopen nog studies naar de effectiviteit van ruxolitinib bij Essentiële Trombocytopenie (ET). Niet iedere patiënt met een MPN komt in aanmerking voor de behandeling met dit medicijn. Informeer hiervoor uw arts.

Hoe werkt Ruxolitinib?
In de meeste gevallen wordt een MPN veroorzaakt door een mutatie (verandering in het DNA) in het JAK2 gen. Sommige patiënten hebben geen mutatie in het JAK2 gen, maar in het MPL of CALR gen. In alle gevallen leidt het wel tot overactivatie van het JAK2 eiwit. Hierdoor delen de cellen te veel en te snel. Een JAK2 remmer, zoals ruxolitinib, remt JAK2 waardoor de bloedcelproductie verlaagd. Hierdoor worden de bloedwaardes beter, en de milt kleiner. Tevens zorgt ruxolitinib (indirect) voor een vermindering van zogenaamde cytokines, dat zijn stofjes die signalen tussen cellen doorgeven. Er vermindering van cytokines gaat vaak gepaard met een vermindering van klachten zoals jeuk en vermoeidheid.

Hoe neem ik ruxolitinib in, en wat kunnen de bijwerkingen zijn?
Ruxolitinib is in tabletvorm verkrijgbaar. De meest voorkomende bijwerking is een tekort aan rode bloedcellen en bloedplaatjes. Hierdoor kunnen bloedingen, blauwe plekken, duizeligheid en hoofdpijn ontstaan. Er kunnen ook klachten ontstaan indien er abrupt wordt gestopt met ruxolitinib. Men kan dit voorkomen door geleidelijk onder goede monitoring van een arts af te bouwen. Eigenlijk geldt altijd: stop nooit zomaar zelf met het gebruik van een medicijn! Doe dit altijd onder begeleiding van een arts.

Bronnen:
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Kiladjian J.J. et al., Expert Rev Hematol. Aug;8(4):391-401 (2015)
Treatment leaflet 'Ruxolitinib' van MPN Voice

Thalidomide (Softenon®, Thalomid®)

Thalidomide kan voor behandeling van myelofibrose worden gebruikt. Het wordt vooral ingezet als er ook sprake is van anemie (bloedarmoede). Het is een immuunmodulerend middel, dat wil zeggen dat dit medicijn invloed uitoefent op het immuunsysteem. Het remt de aanmaak van cytokines, dat stofjes zijn die signalen doorgeven aan cellen en celdeling kunnen beïnvloeden. Hierdoor wordt de aanmaak van bloedcellen geremd. Dit medicijn kan gecombineerd worden met prednison. De meest voorkomende bijwerkingen zijn slaapproblemen en obstipatie.
De nieuwere immuunmodulerende middelen zijn lenalidomide en pomalidomide. Hiervan is vaak een lagere dosis nodig, en deze middelen kennen andere bijwerkingsprofielen.

Bronnen:
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie

Lenalidomide (Revlimid®)

Lenalidomide kan voor behandeling van myelofibrose worden gebruikt. Het wordt vooral ingezet als er ook sprake is van anemie (bloedarmoede). Het is een immuunmodulerend middel, dat wil zeggen dat dit medicijn invloed uitoefent op het immuunsysteem. Het remt de aanmaak van cytokines, dat stofjes zijn die signalen doorgeven aan cellen en celdeling kunnen beïnvloeden. Hierdoor wordt de aanmaak van bloedcellen geremd. Dit medicijn kan gecombineerd worden met prednison. De meest voorkomende bijwerkingen zijn slaapproblemen en obstipatie.

Bronnen:
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Holle N., Neth J Med, 68(6/7): 293-98 (2010)

Bijwerkingen van medicatie

Als u medicatie gebruikt kunt u last hebben van bijwerkingen. De bijwerkingen staan - meestal in volgorde van de mate waarin ze voorkomen - vermeld in de bijsluiter. Het is belangrijk dat zowel de fabrikant en de patiënt goed zicht hebben op de bijwerkingen. Een MPN komt niet heel veel voor en medicatie die wordt voorgeschreven wordt soms "off-label" gebruikt. Het is belangrijk om te melden als u last hebt van een zeldzame bijwerking of denkt een bijwerking te ervaren die niet (goed) in de bijsluiter staat vermeld. Daarvoor bestaat het instituut LAREB. U kunt hier deze bijwerkingen melden. In deze folder kunt u zien wat LAREB is en hoe u een eventuele melding kunt doen.

Niet medicamenteus

Beenmergpunctie

Een beenmergpunctie is geen behandeling. Het is een veelgebruikt diagnostisch middel. Met een beenmergpunctie is met zekerheid vast te stellen of iemand aan een MPN lijdt, welke MPN dat is en hoe ver de ziekte is voortgeschreden

Wanneer wordt een beenmergpunctie uitgevoerd?
Bij een bloedcontrole komen soms afwijkende bloedwaarden aan het licht. Uw arts kan dan besluiten tot een beenmergpunctie of een beenmergbiopt. Het beenmerg is namelijk de plaats waar de aanmaak van bloedcellen plaatsvindt. De uiteindelijke classificatie ET, PV of MF vindt onder andere plaats op basis van de meest op de voorgrond staande en toegenomen typen cellen in bloed en beenmerg, en het bestaan van bindweefselvorming in het beenmerg.

Wat is een beenmergpunctie, en wat is het verschil tussen een aspiraat en een biopt?
Beenmerg is te vinden in de mergholtes van de botten. Het zit bij volwassenen vooral in het bekken, het borstbeen, de ribben en de ruggenwervels. Bij een beenmergpunctie neemt een arts beenmergcellen weg voor onderzoek. Dit gebeurt door met een holle naald een beenmergholte van de patiënt aan te prikken. De gemakkelijkste en veiligste plaatsen om beenmerg te verkrijgen zijn de achterzijde van het bekken (cristapunctie) en het borstbeen (sternumpunctie). Het bekken heeft vaak de voorkeur omdat de arts daar naast een aspiraat ook een biopt kan afnemen. Bij een aspiraat zuigt de arts losse beenmergcellen op (‘vloeibaar’ beenmerg). Bij een biopt verwijdert hij een pijpje bot waarin het beenmerg zit. Soms lukt het niet om een aspiraat af te nemen. Dit noemen we een dry tap. Dit wordt vaak gezien als er fibrose in het beenmerg aanwezig is.

De procedure
Bij een beenmergpunctie uit het bekken gaat de patiënt op zijn zij liggen, waarna de arts de plaats waar hij gaat prikken desinfecteert en verdooft. Ook verdooft hij de plaats waar de naald het bot in zal gaan. Nadat de verdoving goed is ingewerkt neemt de arts het aspiraat en/of het biopt af. Het inbrengen van de naald in het bot voelt als enig geduw en het opzuigen van het aspiraat kan een het gevoel geven van een aparte, maar korte, pijnsensatie. Het onderzoek zelf duurt tien tot vijftien minuten. Daarna moet de patiënt even op zijn rug blijven liggen, om de prikplaats af te drukken.

Bronnen:
Website hematologie Groningen
Pur Sang 10-1 (april 2013)

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie is vooralsnog de enige behandeling die een MPN kan genezen. Stamcellen van een gezonde donor worden gebruikt om het zieke beenmerg van een MPN patiënt te vervangen. Stamceltransplantaties worden vooralsnog voornamelijk bij patiënten met een vergevorderd stadium van myelofibrose overwogen, gezien de kans op complicaties.

Maatwerk
Een stamceltransplantatie is altijd maatwerk. Je wilt niet te vroeg transplanteren met de risico’s op ernstige complicaties. Anderzijds: als je te lang wacht dan wordt de kans dat de transplantatie tot genezing en goede kwaliteit van leven leidt weer kleiner. Dit is altijd een moeilijke afweging, die arts en patiënt samen moeten maken.
De dokter beoordeelt per patiënt welke vorm van transplantatie, welke conditionering (voorbehandeling) en welke nazorg het beste resultaat opleveren. Een stamceltransplantatie is erop gericht om stamcellen te vervangen die zijn vernietigd door de behandeling met een hoge dosis chemotherapie en/of bestralingstherapie (radiotherapie). Er zijn twee soorten stamceltransplantaties, autologe en allogene transplantaties.

Autologe transplantaties
Patiënten ontvangen hun eigen stamcellen terug. Deze procedure heeft als doel om het toedienen van zeer hoge doseringen chemotherapie - die de kankercellen moeten vernietigen - mogelijk te maken. Omdat deze hoge dosis chemotherapie niet alleen invloed heeft op de kankercellen maar ook op sommige gezonde cellen (vooral snelgroeiende gezonde cellen in het beenmerg en slijmvliezen), worden vooraf stamcellen verzameld om de door de chemotherapie vernietigde stamcellen te kunnen vervangen. Autologe stamceltransplantaties worden vrijwel niet uitgevoerd bij MPN-patiënten, maar allogene transplantaties soms wel.

Allogene transplantaties
Patiënten ontvangen stamcellen van een donor. Bij allogene stamceltransplantaties speelt het immuunsysteem een belangrijke rol. Allogene (donor) cellen zijn lichaamsvreemd en kunnen afweerreacties veroorzaken. Daarmee kan een zogeheten graft-versus-tumor of graft-versus-leukemia effect bereikt worden, wat betekent dat donorcellen restjes kwaadaardige ziekte bij een patiënt opruimen. Een belangrijke bijwerking is echter graft-versus-host-ziekte, waarbij gezonde weefsels van een patiënt door een donor worden aangevallen, met allerlei vervelende symptomen tot gevolg. Om dit tegen te gaan wordt vaak het immuunstysteem van de patient tijdelijk onderdrukt met verschillende soorten medicatie. In de maanden na transplantatie ontstaat een nieuw evenwicht. Geleidelijk accepteert het lichaam van de patiënt de donorcellen en kan de immuunonderdrukking worden verminderd.
Het moge duidelijk zijn, allogene stamceltransplantatie is een oplossing voor de ziekte, maar heeft ook een keerzijde. Het kan heftige afweerreacties tot gevolg hebben, en er bestaat tevens een kans op overlijden.

Het ziekenhuis
Een stamceltransplantatie gebeurt altijd in een speciaal ziekenhuis. Voor de voorbehandeling en de nazorg kun je wel in een regionaal ziekenhuis terecht. Ziekenhuizen moeten aan strenge eisen voldoen voordat ze een vergunning krijgen om stamceltransplantaties te mogen verrichten. De volgende centra hebben één of meer vergunningen om stamceltransplantaties uit te voeren:
•   AMC, Amsterdam
•   Erasmus MC, Rotterdam
•   UMCU, Utrecht
•   UMC St Radboud, Nijmegen
•   LUMC, Leiden
•   UMCG, Groningen
•   AZM, Maastricht
•   VUmc, Amsterdam
•   HagaZiekenhuis, Den Haag
•   Isala, Zwolle
•   AvL, Amsterdam
•   MST, Enschede
•   St Antoniusziekenhuis, Nieuwegein

Meer lezen? In Pur Sang 11-2 (2014) legt dr. Reinier Raymakers uitgebreid uit hoe zo’n ‘allogene’ SCT bij myelofibrose werkt en wat de voor- en nadelen zijn. Wilt u dit nummer bestellen? Mail dan naar

ln.gnithcits-npm@majrim.

Bronnen:
Nederlande Vereniging voor Hematologie
Hematon
Kanker.nl

Aderlaten (flebotomie)

Aderlaten betekent letterlijk het afnemen van bloed. Hierdoor neemt het aantal rode bloedcellen (erythrocyten) af, wat wenselijk is bij PV patiënten die juist een overschot aan deze cellen hebben. Aderlaten is een simpele procedure, waarbij een bepaalde hoeveelheid bloed uit een ader wordt afgenomen via een naald. Meestal is deze hoeveelheid tussen de 350 en 500 milliliter bloed. Het aderlaten zal regelmatig herhaald moeten worden (op geleide van bloedonderzoek) om voor vrouwen de streefwaarde van het hematocriet <0,42L/L en voor mannen <0,45L/L te houden. Daarmee wordt de stroperigheid van het bloed lager en daalt het risico op complicaties. Voordelen van aderlaten zijn dat het snel werkt, weinig bijwerkingen heeft en het een effectieve manier is om het aantal rode bloedcellen te doen laten dalen.

Een mogelijke bijwerking van aderlaten is vermoeidheid na het afnemen van bloed en het ontstaan van een blauwe plek op de plaats van afname. Soms wordt een patiënt tijdens of direct na het aderlaten onwel of heeft last van duizeligheid of andere klachten. Dit kan tegengegaan worden door meteen na of tijdens het aderlaten een fysiologische zoutoplossing per infuus toe te dienen. De hoeveelheid fysiologische zoutoplossing dient overeen te komen met de hoeveelheid afgetapt bloed.

Bronnen:
Richtlijn Polycythemia Vera 2011, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Polycythemia Vera and the Myeloproliferative Disorders. Wasserman, LR, Berk, PD, Berlin, NI (Eds), WB Saunders, Philadelphia 1995

Miltverwijdering (splenectomie)

Als de milt vergroot is, meestal als gevolg van MF, kan dit ernstige klachten geven zoals buikpijn, pijn op de borst, vermoeidheid, gewichtsverlies, nachtzweten, koorts en bloedarmoede. Als deze klachten dusdanig ernstig zijn, kan worden overwogen de milt te verwijderen door middel van een operatie. Bij een te sterk vergrote milt is verwijdering soms te risicovol. Dan is bestraling van de milt een optie. Verwijdering of bestraling van de milt is een lastige beslissing, dat samen met de arts goed besproken moet worden. Er kleven zowel voordelen als nadelen aan. Lees hierover meer in de patiëntenbrochure van de MPN Stichting (gratis voor donateurs).

Bronnen:
Richtlijn Primaire Myelofibrosis 2015, Nederlandse Vereniging voor Hematologie
Mesa, R.A. et al. Cancer 109, 68-76 (2007)
Enquête MPN Stichting, resultaten gepubliceerd in Pur Sang 7-1, 12-15 (2010)

Vraag hem nu aan:
Patiëntenbrochure

✓ Alles informatie over jouw ziekte in één brochure

✓ Tips om je voor te bereiden op het gesprek met de arts

✓ Een handige verklarende woordenlijst voor alle artsen-taal

In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basis theorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.

Vraag hier de patiëntenbrochure aan